嚴重肝病引起獲得性凝血因子異常的癥狀是什么？嚴重肝病引起獲得性凝血因子異常怎么治療？

　　一、發病原因

　　凝血因子中除組織凝血活酶和鈣離子外，多數凝血因子或其中間產物是由肝臟合成的。肝實質細胞可以合成纖維蛋白原，肝細胞微粒體可以合成凝血酶原、因子Ⅶ和因子Ⅹ。因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子Ⅴ等可能也在肝臟合成。因子Ⅺ、因子Ⅻ、因子ⅩⅢ的合成器官未確定，但在肝病時，這些凝血因子的含量可有不同程度的減少。

　　二、發病機制

　　肝病影響凝血因子的機制可能有：

　　1、凝血因子合成減少，其中較明顯的如依賴維生素K凝血因子的含量減少，因子Ⅴ和纖維蛋白原也減少。

　　2、纖維蛋白溶解活性亢進，肝臟可以合成血漿素原和血漿素原致活因子的抑制物，并有清除血漿素的作用。

　　3、肝臟可清除已激活的凝血因子、某些促凝物質以及纖維蛋白降解產物的功能。肝臟疾患使這些清除功能發生障礙，且抗凝血酶Ⅲ和血漿素原等的合成均有減少，影響凝血因子的含量。

　　1、血管損傷：肝硬化時血管內皮損傷，毛細血管通透性增加而易發生出血。肝硬化時還由于門靜脈壓力增高，食管與胃底靜脈曲張，易被損傷而破裂出血。

　　2、纖維蛋白溶解增加：凝血過程的最后階段是形成纖維蛋白，纖維蛋白可被纖維蛋白酶所溶解。肝硬化時肝臟不能有效地清除纖維蛋白酶的激活物，因而增加了纖維蛋白的溶解易導致肝出血。

　　3、抗凝物質增多：肝素是重要的抗凝物質，但可被肝素酶分解，使其失去抗凝作用。肝硬化時肝臟合成肝素酶減少，使血循環中肝素增多，血液不易凝固容易使肝出血。

　　4、血小板數量減少及功能異常：血小板在整個止血過程中占有重要地位，其質與量的下降均不利于止血。嚴重肝硬化時往往伴有脾腫大和脾功能亢進，使大量血小板滯留脾內，破壞加快。另外肝硬化時骨髓功能受抑制，可使血小板的數量減少，功能異常也會出現肝出血。

　　肝病患者的出血表現，以皮膚和黏膜出血為多見，但這些出血癥狀多發生于輕微外傷，自然出血的仍較少見，若患者同時伴有血小板減少及功能異常時，可出血明顯，臨床主要表現為鼻出血，牙齦出血，紫癜，月經過多等癥狀，也可因食道靜脈曲張而出現嘔血和(或)黑便。

　　積極治療肝病，預防肝出血：

　　1、預防肝出血，既要重視疾病，積極配合治療，又要培養樂觀心情；由于患病時間長、病情反復以及對預后的擔憂，常常精神負擔較重，情緒不穩定。

　　2、預防肝出血，要吃少渣易消化的質軟的食物，以防食物劃破彎曲的靜脈叢。蔬菜要切碎制軟。避免使用纖維高的根莖類菜。肉類使用嫩的肉絲肉末制軟，采用燉煮蒸等方法。不用油煎炸的食物，主食以發酵的軟食如面包、發糕及饅頭易消化為好。避免吃堅硬粗糙的食物，如粗雜糧、生菜生果，以及帶骨刺的雞魚類食物。少吃產酸產氣的食物：如紅薯能使胃酸增加，產氣食品如蘿卜蒜苗等易引起脹氣。禁食強刺激性調味品，如辣椒等。

　　3、預防肝出血，要保持大便通暢，避免用力排便，咳嗽等增加腹壓；同時，要戒煙戒酒，注意休息，避免過度勞累，重要的是定期做肝功能檢查。

　　1、輕度肝病患者可有部分凝血活酶時間和凝血酶時間延長，臨床上可無出血癥狀，嚴重肝病患者則有凝血因子合成障礙，特別是依賴維生素K的凝血因子降低更為明顯，其中各因子的活性均有減低，有人認為因子Ⅶ的生物半衰期很短，故其濃度的變化可作為肝臟合成凝血因子的指標。

　　2、根據病情，臨床表現，癥狀，體征選擇心電圖，B超，X線，CT，MRI，肝，腎功能及生化等檢查。

　　1、宜多食各種新鮮水果、蔬菜，進低脂肪、低膽固醇食品如：香菇、木耳、芹菜、豆芽、海帶、藕、魚肉、兔肉、雞肉、鮮豆類等。

　　2、宜多食干豆類及其制品。

　　3、宜選用植物油，不用動物油。

　　4、少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品。以免引起疾病反復發作。

　　一、治療

　　治療原則為治療肝病為基礎。

　　1、在凝血因子明顯降低伴有出血的患者可輸注新鮮血漿或全血，以補充凝血因子的缺乏。凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)、凝血酶原或因子Ⅹ在體外的半衰期較穩定，可用庫存全血或血漿輸注補充。

　　2、肝病患者肝素樣物質增加時可用魚精蛋白作中和治療。魚精蛋白的劑量為每1～1.5mg可中和肝素1mg，每天1～3次/d，每次靜脈注射不超過50mg。甲苯胺鹽可使肝素與凝血酶結合成可逆性物質而失去抗凝血作用，每次給藥后維持時間約5～6h，劑量為2～4mg/(kg·d)，分為1～2次靜脈注射。

　　3、左旋門冬酰胺酶用于治療白血病此藥可使肝細胞合成纖維蛋白原的功能障礙。使用此類藥物，注意觀察血纖維蛋白原含量。

　　4、肝細胞肝癌患者腫瘤細胞可產生異常蛋白質，出現典型的異常纖維蛋白原血癥，在臨床及實驗室檢查似遺傳性異常纖維蛋白原血癥。

　　二、預后

　　多預后不良。